Scafocefalia, una delle più diffuse malformazioni del cranio dei bambini

Nello sviluppo delle ossa del cranio può capitare che una o più di esse possa saldarsi troppo in fretta provocando malformazioni nella forma (e non solo) del cranio. È il caso della scafocefalia, una rara condizione da conoscere nel dettaglio.

Già alla nascita, ma a volte anche successivamente in base alla causa che determina il problema, i bambini possono in rari casi presentare delle malformazioni della struttura cranica. È il caso della scafocefalia, la più frequente (e semplice) tipologia di craniostenosi, ovvero quel “complesso di patologie malformative dell’età pediatrica caratterizzato da una serie di dismorfismi cranici”.

Questa particolare condizione può manifestarsi sia in maniera isolata sia, specialmente nei casi più seri, in associazione ad altre patologie. Un problema, come vedremo, non tanto estetico, ma che può provocare conseguenze molto serie e che, se trattato correttamente e tempestivamente, può avere esiti ottimali e positivi.

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Cos’è la scafocefalia?

Quando si parla di scafocefalia si fa riferimento a un’anomalia della forma del cranio provocata dalla prematura chiusura della sutura sagittale. Le suture del cranio sono delle particolari articolazioni che uniscono le ossa della scatola cranica. Durante lo sviluppo il cranio aumenta di dimensione per adattarsi alla crescita del cervello.

La cosiddetta sutura sagittale è un osso del neurocranio ed è posizionato lateralmente e partecipa alla formazione della volta cranica. La crescita del cranio, non potendo avvenire in larghezza a causa della saldatura della sutura sagittale, viene compensata da una crescita in lunghezza, motivo per cui la testa del bambino affetto da scafocefalia appare allungata e con la fronte sporgente.

Al momento della nascita la testa del bambino è più flessibile anche per favorire il passaggio nel collo dell’utero e ha (o dovrebbe avere) una forma ovoidale con, al contrario, una sporgenza nella parte posteriore (tanto che spesso vi è il problema della “testa piatta”, ovvero la brachicefalia). La circonferenza cranica aumenta con il passare dei mesi e raggiunge il suo apice indicativamente nel primo anno di vita per poi assestarsi.

I cambiamenti delle dimensioni del cranio non avvengono nello stesso modo per tutti i bambini e in alcuni casi possono esserci delle alterazioni che possono portare a fenomeni di craniostenosi di cui la scafocefalia è quella più diffusa (la metà delle craniostenosi sono scafocefalie).

Riassumendo, quindi, la scafocefalia è, sinteticamente, una prematura fusione di una sutura del cranio (quella sagittale) che determina uno sviluppo anomalo della scatola cranica. La gravità di questa condizione, in alcuni casi curabile e risolvibile, è legata al fatto che non presenta solamente delle asimmetrie estetiche, ma può provocare problemi nello sviluppo del cervello e anche casi di ritardo mentale.

Scafocefalia: le cause

La scafocefalia può essere primaria o secondaria. Si parla di scafocefalia primaria o isolata quando non è associata ad altre patologie. In questo caso non vi è ancora certezza sulle cause che provocano la prematura chiusura della sutura sagittale. La causa sembrerebbe legata a una mutazione genica, mentre in quelle secondarie, ovvero legate ad altre condizioni patologiche, la causa è da individuare nel complesso morboso che può determinare anche questo tipo di conseguenza.

Esistono poi una serie di fattori di rischio che possono determinare la condizione di scafocefalia: parto prematuro, peso basso del bambino alla nascita e fumo in gravidanza. In alcuni casi, anche se meno frequenti, le craniostenosi possono coesistere anche con l’idrocefalia, ma anche per questa condizione le cause non sono del tutto note.

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Le conseguenze della scafocefalia

L’individuazione della scafocefalia avviene tramite diagnosi clinica e si manifesta generalmente già alla nascita e solo raramente nelle settimane successive.

In base alla tempestività della diagnosi e alla gravità della condizione la scafocefalia può provocare delle alterazioni funzionali e morfologiche legate sia alla forma vera e propria della scatola cranica che ai problemi sullo sviluppo neurologico (con tutto quello che ne conseguenze dal punto di vista cognitivo e della regolare crescita del bambino) e legati all’ipertensione endocranica, ovvero l’aumento di pressione all’interno della scatola cranica.

Scafocefalia: terapia e trattamento

La scafocefalia è la condizione più semplice di craniostenosi e anche per questo quella che assicura una prognosi migliore. Il trattamento è esclusivamente chirurgico e prevede un intervento condotto da un team di specialisti (chirurgici maxillofacciali e neurochirurghi). Questo tipo di intervento viene eseguito solitamente prima dei 4 mesi di età, in quanto è più rapido il rimodellamento della volta cranica e si riducono i rischi legati al mantenimento di questa condizione.

Oltre all’intervento chirurgico vero e proprio può essere necessario eseguire della fisioterapia o dell’utilizzo di apparecchiature ortopediche per favorire ed equilibrare l’espansione omogenea del cranio.

Si possono avere delle complicanze postoperatorie (nel 30% dei casi) che possono provocare convulsioni, deficit neurologico transitorio, sindrome anemica o infezioni. L’esito positivo dell’intervento chirurgico dipende sia dalla corretta diagnosi che dalla tempestività dell’operazione. Se eseguita prima dei tre mesi di vita, infatti, può portare a ottenere anche significativi miglioramenti nel ritardo dello sviluppo del bambino.

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  • Bambino (1-3 anni)