Un rischio comune nei bambini pretermine che, anche grazie alle moderne terapie, consente una prognosi risolutiva. Ecco cause, sintomi e rimedi per questa grave forma di retinopatia.
Una di queste è la retinopatia del prematuro (ROP), un disturbo a carico della retina che, se non riconosciuta e trattata, può portare anche alla completa cecità.
Parliamo di una malattia rara che interessa la retina, il tessuto interno dell’occhio che riceve la luce e la converte in messaggi visivi da trasmettere, tramite il nervo ottico, al cervello. La retina, come spiegato dalla Cleveland Clinic, è una zona dell’occhio ricoperta da cellule nervose che, appunto, reagiscono alla luce e consentono, quindi, di vedere. Al di sotto della retina c’è una rete di vasi sanguigni che crescono rapidamente nelle ultime settimane di gestazione, a ridosso della nascita del bambino.
Le retinopatie, precisa l’Istituto Superiore di Sanità, sono le malattie che colpiscono, appunto, la retina e che possono manifestarsi in diverse zone di questo tessuto nervoso, creando conseguenze più o meno gravi.
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Nel caso della retinopatia del prematuro si ha un’anomala vascolarizzazione della retina per cui i vasi sanguigni crescono in parti dell’occhio non corrette, causando la formazione di tessuto cicatriziale che può danneggiare la retina stessa e provocare la perdita della vista.
Come suggerisce il nome stesso è la prematurità, l’essere nati prima del termine, la principale causa dello sviluppo della retinopatia. Questo perché, come detto, i vasi sanguigni della retina si sviluppano proprio nelle ultime settimane di gestazione; periodo al quale i bambini prematuri non arrivano perché nascono prima.
Secondo l’American Academy of Ophthalmology (AAO) la retinopatia del prematuro è più frequente nei bambini nati prima delle 31 settimane e il National Eye Institute aggiunge che interessa anche quelli con basso peso alla nascita, tendenzialmente i bambini che pesano meno di 3 chili. Il Manuale MSD precisa, riportando i risultati di uno studio multicentrico, sottolinea come più della metà (quasi il 70%) dei bambini neonati che pesano meno di 1251g hanno sviluppato una retinopatia. La percentuale aumenta in presenza di comorbilità legate a emorragia intraventricolare, infezioni o displasia broncopolmonare.
Oltre all’immaturità della retina (che si sviluppa in senso centrifugo dal nervo ottico centrale fino alla periferia) dovuta all’interruzione dello sviluppo a causa del parto pretermine, vi è anche una casa “terapeutica”. L’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, infatti, riporta come la prolungata somministrazione di ossigeno, necessaria per ossigenare adeguatamente il bambino, può inibire la maturazione della retina, favorendo l’eccessiva produzione di un fattore vascolare di crescita che provoca la formazione di anomali vasi sanguigni e un tessuto anomalo della retina che causa la trazione del tessuto retinico provocandone il distacco.
I bambini con la ROP saranno più soggetti a sviluppare miopia, ambliopia e distacco della retina, motivo per cui è fondamentale prevedere regolari controlli della vista, specialmente durante tutta l’età pediatrica.
L’American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus (AAPOS) precisa come i bambini con retinopatia del prematuro di per sé vedano normalmente per la loro età. I sintomi (e i problemi) tipici di questa patologia si manifestano solamente quando essa progredisce nelle fasi più gravi e che, anche considerando che non è possibile prevedere l’evoluzione della malattia (che può risolversi anche spontaneamente), è fondamentale uno screening efficace e un tempestivo trattamento.
I principali sintomi che fanno sospettare la presenza di una retinopatia del prematuro sono:
Secondo le linee guida internazionali la visita oculistica è di routine nei bambini prematuri e in quelli con basso peso alla nascita e l’oculista, in base alla singola situazione, stabilirà la frequenza dei successivi controlli proprio per monitorare l’evoluzione della malattia.
La visita oculistica si basa sulla somministrazione di collirio per dilatare le pupille e consentire al medico di visionare il fondo dell’occhio e valutare lo stato della retina. Una recente revisione degli standard diagnostici, promossa dal NIH e dall’International Pediatric Ophthalmology and Strabismus Council (IPOSC), prevede l’utilizzo di standard fotografici per la diagnosi delle forme di retinopatia più gravi.
La retinopatia del prematuro viene classificata, così come definito dall’International Classification of Rethinopathy of Prematurity (ICROP) e riportato dal Gruppo di Studio per la Retinopatia del Pretermine (ROP Italia), sulla base della localizzazione del disturbo, la sua estensione e lo stadio di evoluzione.
Per quel che riguarda la localizzazione si descrivono 3 zone caratteristiche:
Per l’estensione la ROP si distingue utilizzando le ore dell’orologio così come avviene per la classificazione delle retinopatie degli adulti. Per indicare l’evoluzione della retinopatia del prematuro e la sua gravità vengono classificate 5 diversi stadi:
Solo in Italia, segnala l’Osservatorio Malattie Rare, 900 bambini all’anno sono colpiti da retinopatia del prematuro, ovvero un terzo di tutti i nati pretermine. In molti casi la retinopatia del prematuro non è grave tanto da non necessitare di alcun trattamento e risolversi in maniera spontanea. Nelle forme più gravi, invece, oltre a danneggiare l’occhio in base alla severità della condizione, può evolvere anche nel distacco della retina con conseguente cecità.
Esistono diverse tipologie di trattamento la cui efficacia varia da soggetto a soggetto e dal tipo di gravità della retinopatia. È quindi competenza del medico valutare quale cura adottare. Una delle cure per la ROP è il trattamento con il laser grazie alla quale si bruciano i bordi della retina bloccando l’evoluzione dell’anomala vascolarizzazione.
Nelle forme più gravi (fase 4 o 5) si valuta il ricorso alla chirurgia oculare che può avvalersi della chirurgia della fibbia sclerale (che prevede il posizionamento di una fascia flessibile intorno alla parte bianca dell’occhio fino alla sua normale crescita) o della vitrectomia (la rimozione di parte del liquido che riempie l’occhio che viene sostituito con soluzione salina per rimuovere il tessuto cicatriziale formatosi sulla retina).
Studi internazionali recenti, come quello condotto dalla Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli in collaborazione con l’IRCCS e l’Università Cattolica campus di Roma, hanno restituito risultati eccezionali per la cura della retinopatia del prematuro. Lo studio, pubblicato sulla rivista The Lancet, evidenzia come tramite l’iniezione nell’occhio di un particolare farmaco (il Ranibizumab) si ha il blocco della quasi totalità delle retinopatie evitando il distacco della retina. Il farmaco è un anticorpo specifico contro il fattore di crescita vascolare (VEGF) che veniva utilizzato nel trattamento delle maculopatie. Dalle ricerche effettuate è emerso come con una singola iniezione (solo nel 30% dei casi ne servono due) si blocchi la progressione della malattia.
L’impatto della ricerca è fondamentale considerando come il tasso di successo della terapia laser è del 68% e di come le iniezioni locali consentano un’efficacia nettamente superiore a beneficio della salute della vista dei bambini e migliorando sostanzialmente la prognosi di questa malattia.