PFAPA, cos'è e come gestire la febbre periodica dei bambini

LA PFAPA è una particolare condizione per cui il bambino affetto soffre di febbre e altri sintomi a distanza periodica di poche settimane, nonostante il suo stato di salute sia buono e la sua crescita sana.

La febbre nei bambini è una condizione che, seppur di per sé non è una malattia (è infatti una reazione che l’organismo mette in atto per rispondere a fenomeni anomali), desta sempre allarme e preoccupazione nei genitori. È quindi importante riconoscerla, così come misurare la febbre correttamente (è considerata normale quella tra i 36° e i 37,2°), per sapere cosa fare (e cosa non fare).

L’attenzione alla febbre in età pediatrica è importante anche perché non tutte gli stati febbrili sono uguali, ma può manifestarsi in diversi modi e indicare differenti condizioni. Un caso particolare è quello della cosiddetta PFAPA, ovvero una febbre che si manifesta in maniera periodica associata a faringite, adenite e afte.

È la causa più comune di febbre periodica in età pediatrica e merita una particolare attenzione, data la sua unicità.

Cos’è la sindrome PFAPA?

L’acronimo PFAPA sta per Periodic Fever, Aphtous stomatitis, Pharyngitis and cervical Adenopathies, ovvero una febbre periodica, associata a stomatite aftosa, faringite e adenopatie cervicali.

I bambini affetti da PFAPA, che si manifesta generalmente tra i 2 e i 5 anni, lamentano uno stato febbrile, i linfonodi gonfi, la gola arrossata, il mal di gola e le afte. La particolarità e l’unicità di questa condizione è che si manifesta con regolarità, circa ogni 28 giorni, pur non incidendo sulla salute e la crescita del bambino.

La PFAPA si manifesta in maniera estremamente precisa e puntuale, tanto che i genitori possono prevederla e gestirla in maniera tale da evitare che incida eccessivamente sugli impegni e le attività del bambino.

Le cause della sindrome PFAPA

Sulle cause della PFAPA ci sono ancora molte incertezze, ma è stata riconosciuta una componente autoinfiammatoria. Non è stata rilevata neanche una componente genetica, per quanto sono stati individuati casi di familiarità.

La PFAPA non è né infettiva né contagiosa e ha una maggiore incidenza nei maschi. Tra le ipotesi più accreditate c’è quella per cui la PFAPA sorga in soggetti geneticamente predisposti e provoca un disordine nel sistema immunitario che risponde in maniera esagerata a un particolare meccanismo, sebbene anche questo non sia ancora identificato.

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I sintomi della sindrome PFAPA

La PFAPA si manifesta con uno stato febbrile di una durata variabile (da 3 a 6 giorni), con la temperatura corporea che può raggiungere anche i 41°. Inoltre i bambini lamentano mal di gola, hanno la gola arrossata, presentano placche bianche sulle tonsille, delle piccole afte sulla mucosa della bocca e della lingua e i linfonodi del collo ingrossati.

Questa sintomatologia è ricorrente in tutti i bambini affetti da PFAPA, ma può avere intensità maggiore o minore a seconda dei casi. Inoltre quando si manifesta può essere accompagnata anche da mal di testa, stanchezza, brividi, dolori muscolari o addominali, diarrea o vomito.

La conferma diagnostica della PFAPA avviene con l’evidenza della periodicità con cui si manifestano i sintomi. I criteri diagnostici prevedono la ricorrenza regolare degli episodi febbrili nella fascia di età che va dai sei mesi ai 5 anni di vita e la presenza di almeno una tra faringite, linfoadenopatia laterocervicale e stomatite aftosa.

Per la diagnosi di PFAPA è necessario anche che venga esclusa una neutropenia ciclica (una malattia genetica ereditaria che ha una sintomatologia simile) e che la crescita e lo sviluppo del bambino sia regolare.

Sebbene, quindi, non esista un test o un esame di laboratorio che permetta di confermare la diagnosi di PFAPA, l’approfondimento diagnostico (specialmente con le analisi del sangue del bambino) è comunque utile per escludere la presenza di altre patologie.

PFAPA e Covid: cosa c’è da sapere

Essendo la PFAPA una malattia autoinfiammatoria, cosa accade in caso di contagio da Covid-19? L’infezione da SARS-CoV-2, infatti, è associata a un’alterata regolazione del sistema immunitario.

Allo stato attuale delle ricerche non ci sono evidenze (il rischio è solamente teorico) che possano far sospettare un’infezione grave o delle sindromi infiammatorie multisistemiche da Covid-19 nei bambini affetti da PFAPA.

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Sindrome PFAPA: quando scompare?

I singoli episodi di PFAPA non durano, generalmente, più di pochi giorni e la prognosi è sempre ottima, tanto che i bambini godono comunque di un buono stato di salute, nonostante i sintomi possano far credere il contrario.

Tra un episodio di PFAPA e l’altro i bambini hanno uno stile di vita normale e un regolare sviluppo psico-motorio. La sindrome PFAPA tende a scomparire definitivamente entro i 5-6 anni, per quanto sono in aumento i casi di episodi di questo tipo anche in età adulta.

Cure e trattamenti della sindrome PFAPA

Di per sé non esiste una cura della sindrome PFAPA e il trattamento è quindi orientato a gestire i singoli attacchi febbrili. Il trattamento farmacologico prevede l’uso di corticosteroidi e della colchicina, efficaci contro la febbre. Altri farmaci, antibiotici compresi, non hanno alcuna tipo di efficacia.

L’assunzione di cortisone, per quanto efficace contro gli stati febbrili, può avere l’effetto di ridurre la distanza tra un episodio e l’altro, divenendo quindi una scelta da ponderare con estrema attenzione.

In alcuni casi può essere suggerita la tonsillectomia (l’intervento chirurgico per l’asportazione delle tonsille), specialmente quando la PFAPA condiziona le attività quotidiane del bambino, incidendo negativamente sulla possibilità di praticare attività sportiva e di frequentare regolarmente le lezioni scolastiche. È importante però ricordare come questo intervento non sia sempre risolutivo e gli attacchi di febbre possono comunque ricomparire.

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  • Bambino (1-6 anni)