Linfoma ndh tipo Burkitt - GravidanzaOnLine

Anonimo

chiede:

Buongiorno dott. Barletta, Le scrivo poiché a mio marito di 36 anni, non
immunodepresso, è stato diagnosticato un linfoma ndh tipo Burkitt,
localizzato a stomaco e duodeno. Siamo in procinto di effettuare ulteriori
esami per la stadiazione. Ci è stato spiegato che l’insorgere di questa
malattia è spesso (o sempre?) correlata ad una traslocazione di alcuni
geni e ad aver contratto il virus EBV. Vorremmo capire se, qualora tale
traslocazione venisse confermata nel caso di mio marito, ereditaria e
quindi può averla trasmessa ai nostri 2 figli e al bambino che sto
aspettando. Ringraziandola per l’attenzione, porgo distinti
saluti.

Redazione

Redazione

risponde:

Egregia Alessandra,
il linfoma di Burkitt è una neoplasia dei linfociti B maturi, che risulta endemico nei Paesi della fascia equatoriale africana. Esiste anche una forma sporadica che si può osservare in Europa e nelle Americhe.
Prende il nome da Denis Burkitt, un chirurgo che lavorava in Uganda e per primo lo descrisse nel 1958. Nel 1962 venne incluso nel gruppo dei linfomi maligni e negli anni successivi fu possibile appurare che una parte dei linfomi pediatrici negli Stati Uniti e in Europa erano istologicamente indistinguibili dal linfoma di Burkitt descritto in Africa. Si rese quindi necessario classificare nuovo gruppo di linfomi, che furono chiamati linfomi a piccole cellule non-clivate. Nel 1976 fu scoperta la traslocazione caratteristica del linfoma di Burkitt, che coinvolge i cromosomi 8 e 14, determinando l’attivazione dell’oncogene c-myc sito sul cromosoma 8.
Negli Stati Uniti negli abbi 80 abbiamo lavorato molto dal punto di vista genetico su questa neoplasia, dimostrando anche che ci sono altri cromosomi coinvolti, oltre a queli descritti.
Nel linfoma endemico la patologia è strettamente associata al virus di Epstein-Barr (EBV) che venne scoperto proprio studiando la sua distribuzione geografica. È stato appurato che il 95% dei tumori dell’Africa Equatoriale
porta il genoma di EBV nelle sue cellule mentre questo è presente solo nel 20% delle cellule tumorali in Nord America. Non è comunque certo se il virus giochi un ruolo eziologico nella patogenesi del linfoma o se predisponga semplicemente al suo sviluppo. Si sa invece che esiste un rischio maggiore di manifestare la malattia in condizioni di immunodeficienza, sia congenita (come nel caso di Atassia teleangectasica e sindrome di Wiskott-Aldrich) che acquisita (dopo un trapianto o a causa di AIDS).
Il linfoma è causato dalla traslocazione reciproca di un’estremità del cromosoma 8 e di un’estremità del cromosoma 14; l’oncogene c-myc che risiedeva sul cromosoma 8 viene a trovarsi in un contesto cromatinico attivamente trascritto sul cromosoma 14, vicino a un locus delle immunoglobuline; ovvero, privati dei naturali elementi di controllo, cominciano ad essere patologicamente espressi sia l’oncogene sia il gene delle immunoglobuline Ig-Cµ; così, la secrezione di questi anticorpi è un sintomo della malattia. Cara signora, mi faccia sapere a quale mese di gravidanza si trova e se in famiglia ci sono stati casi di linfoma. Cordialmente

* Il consulto online è puramente orientativo e non sostituisce in alcun modo il parere del medico curante o dello specialista di riferimento

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Specializzazione

  • Genetista