Tutto quello che c'è da sapere sul linfoma di Hodgkin, uno dei tumori più curabili che esistano.
Quando Natalia Paragoni ha annunciato di avere un linfoma di Hodgkin scoperto in gravidanza, in molti hanno cercato di capire di cosa si trattasse. Il nome, ovviamente, evoca condizioni gravi, soprattutto in una donna in gravidanza. Propriamente il linfoma di Hodgkin è una delle neoplasie ematologiche, cioè dei tumori del sangue e del sistema linfatico, più curabili che esistano, con tassi di guarigione che negli stadi iniziali, come emerge dai dati del National Cancer Institute (NCI) elaborato dall’American Cancer Society, superano anche l’85-90%. Eppure il fatto che compare durante una gravidanza pone una serie di domande e criticità cui è utile rispondere.
Il linfoma di Hodgkin è un tumore che origina dai linfociti B, un tipo di globuli bianchi che fa parte del sistema immunitario. A differenza della maggior parte dei tumori, il linfoma di Hodgkin, spiega la Fondazione Italiana Linfomi (FIL), è caratterizzato dalla presenza di cellule anomale chiamate cellule di Reed-Sternberg. Sono linfociti B che, a causa di errori accumulati nel loro DNA, hanno perso la capacità di funzionare normalmente ma, anziché essere eliminati come accade di solito con le cellule difettose, riescono a sfuggire ai meccanismi di controllo del sistema immunitario e a moltiplicarsi.
Il sistema linfatico è una rete di vasi e ghiandole presenti in tutto il corpo, che ha un ruolo importante nelle difese immunitarie. Quando le cellule di Reed-Sternberg proliferano all’interno di questo sistema, compaiono i linfonodi ingrossati, cioè i cosiddetti linfonodi gonfi, che sono spesso il primo segnale visibile della malattia.
L'influencer lo ha raccontato apertamente sui social, spiegando di aver già iniziato la chemioterapia subito dopo la nascita della secondogenita.
Il linfoma di Hodgkin, come riportato in questo studio, viene classificato in due grandi categorie: il linfoma di Hodgkin classico, a sua volta suddiviso in quattro varianti istologiche (sclerosi nodulare, cellularità mista, ricco in linfociti e deplezione linfocitaria), e il linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitaria nodulare, caratterizzato da un decorso più lento e una biologia distinta.
La causa, spiega l’Istituto Superiore di Sanità (ISS), non è ancora stata identificata ma si sospetta ci sia un’interazione tra fattori ambientali e predisposizione genetica. Il linfoma di Hodgkin è relativamente raro. Nel nostro Paese, così i dati della Fondazione AIRC per la Ricerca sul Cancro, l’incidenza è di circa 3 nuovi casi ogni 100.000 abitanti all’anno, con due picchi di frequenza, uno tra i 15 e i 35 anni e uno dopo i 50 anni. È proprio questa predilezione per i giovani adulti a renderlo la neoplasia ematologica più comune in gravidanza.
In gravidanza i linfomi hanno un’incidenza stimata di 1 caso ogni 6.000 gestazioni. Il linfoma di Hodgkin rappresenta il 6% di tutte le neoplasie diagnosticate durante una gravidanza ed è la neoplasia ematologica più frequente in questo contesto. Il fatto che il picco di incidenza coincida con l’età riproduttiva spiega perché questo tumore si incontri, seppur raramente, proprio durante la gravidanza.
Come anticipato il sintomo più comune (e spesso il primo a comparire) è l’ingrossamento indolore dei linfonodi, in particolare nella regione del collo o del torace. Non fa male, non dà febbre, non disturba all’inizio ed è il motivo per cui può passare inosservato per settimane o mesi. La medicina usa il termine sintomi B per indicare tre manifestazioni sistemiche che, quando presenti, segnalano una malattia in stato avanzato o aggressiva:
A questi si aggiunge spesso un prurito diffuso, non sempre classificato tra i sintomi B ma clinicamente significativo. In gravidanza, il riconoscimento di questi segnali è reso più difficile dalla sovrapposizione con i normali cambiamenti fisiologici della gestazione, tra cui stanchezza, sudorazioni, variazioni di peso e senso di malessere generale che possono facilmente essere attribuiti alla gravidanza stessa, con il rischio di ritardare la diagnosi. Gli studi, come quello pubblicato sul Journal of Clinical Oncology, confermano che il linfoma viene diagnosticato nel secondo trimestre nel 50% dei casi, nel terzo trimestre nel 38% e solo nel 12% nel primo trimestre.
Il percorso diagnostico parte in genere dall’osservazione di uno o più linfonodi ingrossati che persistono per più di due-quattro settimane senza una causa infettiva spiegabile. L’iter prevede una biopsia del linfonodo, cioè il prelievo di un frammento di tessuto per l’analisi al microscopio. Questo è l’unico esame che consente di identificare con certezza le cellule di Reed-Sternberg e di formulare la diagnosi.
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Dopo la diagnosi istologica, è necessaria la stadiazione, cioè la valutazione dell’estensione della malattia nell’organismo. Fuori dalla gravidanza, lo strumento principale è la PET-TC (tomografia a emissione di positroni combinata con la tomografia computerizzata), che permette di identificare con precisione tutte le sedi della malattia. In gravidanza, però, l’esposizione alle radiazioni ionizzanti va ridotta il più possibile, motivo per cui si tende a preferire l’ecografia per la valutazione del collo e dell’addome e la risonanza magnetica senza mezzo di contrasto. Una radiografia del torace schermando l’addome è considerata sicura. La PET-TC va riservata ai casi in cui sia assolutamente necessaria.
Il linfoma di Hodgkin è uno dei tumori con la prognosi più favorevole in assoluto. Come riportato nelle linee guida dell’ Associazione Italiana di Oncologia Medica (AIOM), negli stadi iniziali (I e II), la sopravvivenza a cinque anni supera l’85-90%. Negli stadi avanzati (III e IV), la sopravvivenza a cinque anni rimane intorno all’82%. Questi dati mostrano che il linfoma di Hodgkin uno dei tumori con le migliori probabilità di guarigione, anche nelle forme più estese.
Il trattamento di riferimento è la chemioterapia con lo schema ABVD, che prende il nome dai quattro farmaci che lo compongono: Adriamicina (doxorubicina), Bleomicina, Vinblastina e Dacarbazina. È il protocollo raccomandato a livello internazionale sia per le forme in stadio iniziale sia per quelle avanzate, in combinazione o meno con la radioterapia.
Così come per la diagnosi la gravidanza costituisce un limite, anche per la terapia ci sono diversi elementi da considerare. Tanto che la gestione del linfoma di Hodgkin in gravidanza è considerata una delle sfide cliniche più complesse in oncologia, Il principio guida è che la gravidanza non deve necessariamente portare all’interruzione del percorso di cura né, nella maggior parte dei casi, a ritardare il trattamento in modo da compromettere la prognosi materna.
Nel primo trimestre, la chemioterapia è sconsigliata perché coincide con il periodo dell’organogenesi, cioè la fase in cui si formano gli organi del feto. Il rischio di malformazioni gravi, aborto spontaneo o morte intrauterina è significativamente elevato motivo per cui, se la paziente ha sintomi poco invalidanti e la malattia è in uno stadio iniziale, è preferibile attendere il secondo trimestre prima di iniziare il trattamento.
A partire dal secondo trimestre (in genere dopo la quattordicesima settimana), lo schema ABVD può essere somministrato con rischi limitati per il feto. I dati disponibili indicano che il tasso di malformazioni congenite nei neonati esposti a chemioterapia dopo il primo trimestre è paragonabile a quello della popolazione generale, intorno al 3%. Nei casi di malattia avanzata, con masse mediastiniche voluminose o sintomi importanti, il trattamento può essere avviato anche prima, valutando caso per caso il rapporto rischi-benefici.
Come documentato in questo studio pubblicato su Science Direct, i rischi per i bambini nati da madri con neoplasie ematologiche e che avevano ricevuto la chemioterapia in utero hanno riportato un peso alla nascita nella norma, performance cognitive e scolastiche normali e non sono state osservate anomalie congenite, neurologiche o psicologiche.
Ci sono però delle complicanze ostetriche legate alla chemioterapia da non sottovalutare. Sono stati osservati un aumento delle contrazioni premature, una maggiore incidenza di neonati nei percentili di peso inferiori e un rischio più elevato di rottura prematura delle membrane. Per questo la gravidanza trattata con chemioterapia viene classificata come gravidanza ad alto rischio e richiede un monitoraggio ostetrico particolare, con ecografie e flussimetrie Doppler periodiche per individuare precocemente un eventuale ritardo di crescita intrauterino. Inoltre tra l’ultima dose di chemioterapia e il parto devono trascorrere almeno due-tre settimane. Questo intervallo è necessario per consentire al midollo osseo materno di recuperare i valori dei globuli bianchi e per permettere al feto di eliminare i farmaci attraverso la placenta prima di nascere. L’obiettivo è portare la gravidanza a un’epoca gestazionale di 35-37 settimane, sufficiente per un adeguato sviluppo fetale, prima di programmare il parto.
Nel post-partum, l’allattamento al seno non è raccomandato durante la chemioterapia in quanto i farmaci passano nel latte materno.
In Italia esistono oltre 90 centri di eccellenza per la diagnosi e la cura dei linfomi, coordinati dalla Fondazione Italiana Linfomi (FIL), una fondazione scientifica no profit che aggrega oltre 150 centri sul territorio e coordina studi clinici nazionali e internazionali. Tra i centri di riferimento di primo livello per l’emato-oncologia si trovano l’Istituto Nazionale dei Tumori di Milano, il policlinico Niguarda, l’IRCCS San Raffaele di Milano, l’Istituto Europeo di Oncologia e, al Sud, l’Istituto Nazionale Tumori Fondazione Pascale di Napoli. Per le donne in gravidanza, il percorso ideale prevede un’équipe multidisciplinare dedicata, attivabile attraverso i centri FIL o i grandi ospedali universitari con unità di oncologia ed ematologia.
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